Bei diesem Syndrom stehen arteriovenöse Kurzschlüsse (AV-Fistel) im Vordergrund. Durch die AV-Fisteln fließt viel Blut, welches zur Erweiterung von Vene führt. Hypertrophie und Hämangiome könne auftreten sind aber seltener als beim Klippel-Trenaunay-Syndrom.

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